Несиндромальные формы краниосиностозов
Краниосиностоз — процесс преждевременного слияния швов черепа. Конечный результат этого процесса называют «краниостеноз».
Интерес человека к строению и форме черепа появился не одно столетие назад. Уже в работах Гиппократа высказывается предположение, что причиной деформации черепа является преждевременное закрытие его швов.
(13.10.1821 — 5.09.1902)
В 1852 году Рудольф Вирхов сформулировал следующий закон: при преждевременном слиянии швов черепной коробки рост черепа прекращается перпендикулярно соединённому шву и продолжается параллельно этому шву. В работах Вирхова указывалось на то, что деформированный череп препятствует нормальному росту головного мозга.
В 1937 году Sear предложил термин «краниосиностоз», который включал в себя все разновидности преждевременного закрытия черепных швов.
Этиология и эпидемиология
Различают простые краниосиностозы, когда поражается один шов, и сложные, когда поражаются сразу несколько швов. Если поражены сразу все швы, то это состояние называется пансиностоз.
Краниосиностозы также разделяют на первичные и вторичные. По данным Cohen (1986) при первичном синостозе нарушается механизм роста шва, а при вторичном — причиной синостоза являются процессы, происходящие вне шва черепа.
| Тип краниосиностоза | Поражённый шов |
|---|---|
| Простой | |
|
Лобная синостозная плагиоцефалия |
Сагиттальный Венечный с одной стороны Лямбдовидный с одной стороны Лямбдовидный с одной стороны Метопический |
| Сложный | |
|
Брахицефалия Туррибрахицефалия |
Двусторонний лямбдовидный Двусторонний венечный |
Чаще всего простые краниосиностозы являются спорадическими, однако могут встречаться и семейные случаи, наследуемые как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типу. Наиболее часто наблюдаются доминирующие типы наследования.
В настоящее время, наиболее распространёнными причинами развития краниосиностозов являются: структурные нарушения ряда генов (наиболее часто — гены рецепторов фактора роста фибробластов FGFR 1, 2, 3), хромосомные патологии, тератогенные факторы, внутриутробное сдавление головы плода, дефицит роста головного мозга, метаболические расстройства типа гипертиреоза, рахита, гиперкальцемии.
По данным В.А. Бельченко (2006) популяционная частота различных форм краниосиностозов составляет 1 случай на 1000 новорождённых.
